三庚酸酯或可治疗1型转运体弱点综合征

脑糖类紊乱的系统与病因复杂，由于许多情况仍然相符，所以用药更为瓶颈。正常前提，是脑能量糖类的主要原料。1型依赖型缺陷遗传性（G1D）由于SLC2A1遗传的突变，最终导致肾上腺素渗入减少。

G1D常乏善可陈为病症发作与脑电图棘波。值得注意的是，在G1D活体模型当中，G1D一第四部最主要神经细胞功能缺陷，常单一于血脑屏障相关的GLUT1依赖型障碍，而上升脑组织内浓度可以减轻病因。作者指出这些找到可能与生物G1D疾病相关，因此可以力图拓展加强脑汇入或给予有效替代底物的用药法则。

目前用于G1D的病症饮食疗法，仅能减轻2/3病征的运动障碍或病症发作，而且并非广泛耐受。有研究成果看出，与生酮饮食用药作法相反的，如三庚酸衍生物等营养物质不会通过回补自由基，补足TCA（三羧酸循环）的当上端产物，从而起作用。

因此来自乔治亚州大学向东南医学当中心的研究成果者们，再进一步开展非商业性、开放标签第四部的临床研究成果，对三庚酸衍生物用药法则同步进行评核。研究成果结果该网站发表于8同年11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果合共纳入14名未拒绝接受生酮饮食用药的1型依赖型缺陷遗传性的儿童与。干预手段为，在病人日常饮食当中补足食品级三庚酸衍生物。

由于大多病症发作不明显，病征或家属的感觉到根本无法用于评核。因此，研究成果者使用定量脑电图、神经细胞心理学、血液系统性、脑动物会的核磁合共振检查等手段。

研究成果看出，1名病人（7%）没有注意到棘波；而其他病人在应用三庚酸衍生物后，棘波降幅达70%，大部分病征神经细胞心理乏善可陈以及脑动物会上升。11名病征（78%），长期使用三庚酸颌后未注意到病症。3名病人（21%）乏善可陈为胃肠道病因，1（7%）名病人用药当中断。

结果若有，三庚酸颌可以对G1D病征的主要神经细胞功能产生有利不良影响。另外，研究成果的观察指标可以密切相关一个最主要的软件系统，来评核糖类性出血性（当上端糖类产物障碍）的用药法则。

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校对： neuro207