Marchiafa-Bignami 小儿是一种相像的以大脑半球脱髓鞘和坏死为特从征的疟疾,常见于哮喘患儿。近期,来自印度科泽科德该大学内科及生物学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 小儿,发表在 American Society of Neuroradiology 时代周刊。
57 岁成人患儿,20 之前开始有中度酗酒史,近一个月表现出近记忆及执行神经性,人格改变,四肢失调。
左图 1 矢状位 T2WI(a)和横向 T2-FLAIR(b)标示出大脑半球轻度肿胀,整个大脑半球高接收器,构造保持一致
诊疗:Marchiafa-Bignami 小儿
Marchiafa-Bignami 小儿以大脑半球的中央层好在集中于,背层和腹层相对保持一致,表现出「三明治从征」。 其他好在的灰质有前郷、后郷、皮质脊髓束、大脑半球灰质及小脑中脚。
哮喘
认知障碍,四肢异常,癫痫发作及昏倒。
主要特点
1. 哮喘患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出大脑半球高接收器;
2. 磁共振波谱是重要的辅助诊疗应用,可标示出 NAA/Cr 比值在疟疾发作后的前 4 个月回升,随后浮现甘油峰、糖类峰,这些发现与临床小儿因的趋于稳定符合。
鉴别诊疗
大脑半球胶质瘤:占位效应导致大脑半球肿大。
脱髓鞘:小儿灶一般来说均值,垂直分布区,方形 Dawson 食指从征。
微血管小儿变:小儿变一般来说较为均值。
Wernicke 脑小儿:一般来说累及血清素、丘脑和树突导水管周围灰质。
治疗
尚无具体可证的治疗,一般来说肠外给予脱氧。
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